Синдром Ашара Тьер

Оригинальное описание и обычно акцент при этом синдроме является на пострадавший как бородатая женщина с сахарным диабетом. В пожилых женщин, первые клинические симптомы часто связаны с классическим диабетом и могут включать в себя аномально высокий уровень глюкозы в крови из-за неспособности организма использовать инсулин должным образом.

Пострадавшим может также иметь аномально высокие уровни глюкозы в моче, частое мочеиспускание, чрезмерная жажда и голод, и потеря веса. Другие признаки синдрома напрямую связано с гиперпродукцией андрогенов и может включать в себя увеличение волос на теле, особенно на лице, груди, спине и других областях, залысины, огрубление голоса, увеличение клитора; бесплодие; ожирение.

Как правило, детальный пациент показывает история развития нечастый или очень легкие менструальные периоды в кого-то, кто раньше были нормальные менструации (олигоменорея) или отсутствие менструаций (аменорея) вскоре после первой менструации (менархе), часто с последующим развитием избыток волос на теле (гирсутизм), и быстрое увеличение веса. Многие женщины с расстройствами имеют черный акантоз.

Созвездие клинических избытком андрогенов и сбой в системе контроля сахара в крови, чтобы правильно работать (гиперинсулинемия) в настоящее время широко определены ранее в жизни женщины, как правило, в подростковом и юношеском возрасте, как синдром поликистозных яичников или СПКЯ.

Эти синдромы появляются, чтобы быть переданы в семьи. Примерно 50% из сестер женщин с СПКЯ имеют некоторую форму синдрома. Точный механизм наследственной передачи неизвестны.

Ашара-Тьера синдром является редким расстройством, которое влияет на женщин после менопаузы. Распространенность этого заболевания в общей популяции не известна.

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными с Ашара-Тьера. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Приобретенный адреногенитальный синдром-это редкое эндокринное заболевание, которое возникает из-за опухоли в надпочечниках, который вызывает перепроизводство андрогенов. В взрослые женщины симптомы могут включать мужскому типу роста волос, потеря волос на голове, акне, углубление голос, и ненормально больших мышц.

Синдром пустого турецкого седла представляет собой редкое расстройство мозга, которое может быть наследственное или приобретенное. Приобретенная форма заболевания может возникать в результате опухоли в гипофизе или излучения в этой области. Симптомы могут включать головную боль, нарушение зрения и/или ожирение. Некоторые люди с синдромом пустого турецкого седла не переносит холодных температур и может также иметь аномально высокое кровяное давление (гипертония). У женщин это расстройство связано с ростом волос на теле и мужской Тип роста волос. (Для получения дополнительной информации на этот беспредел, выбрать “пустого турецкого седла”, как условие поиска в базе редкая болезнь.)

Сахарный диабет-это сложное эндокринное заболевание, которое возникает, когда поджелудочная железа не вырабатывает достаточно инсулина или организм не может правильно использовать инсулин. Есть две основные группы сахарного диабета: Тип I (инсулинозависимый) и II типа (инсулиннезависимый). Симптомы сахарного диабета, как правило, включают в себя частые позывы к мочеиспусканию, сильная жажда, постоянное чувство голода, и необъяснимая потеря веса. Долгосрочные осложнения сахарного диабета могут затрагивать многие органы тела, включая нервную систему, сердце, почки и глаза. (Для получения дополнительной информации на этот беспредел, выбрать “диабет”, как условие поиска в базе редкая болезнь.)

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) поражает женщин и представляет собой комплекс симптомов, которые не обязательно всем присутствовать во всех случаях. Некоторые, но не все пострадавшие женщины были множественные кисты на яичниках. Другие характеристики включают в себя отсутствие или нерегулярные менструации, недостаточность яичников выпускать яйца (ановуляция), повышенный уровень мужских гормонов, известных как андрогены (гиперандрогения), чрезмерное количество волос на теле (гирсутизм), высокий уровень выкидышей и бесплодия. Три критерия часто используется для диагностики являются нарушение менструального цикла, гиперандрогении и исключения других заболеваний. Существует ряд доказательств, что СПКЯ-это наследственное заболевание.

Диагноз Ашара-Тьера синдром следует заподозрить на основании клинических данных. Потому что пострадавшие женщины являются hyperinsulinemic, двухчасовой пероральный тест толерантность к глюкозе показывает аномально повышенный уровень глюкозы в крови.

Лечение

Сахарный диабет может управляться с помощью диеты и/или инсулина или других препаратов, как требуется. Косметические меры (например, депиляция и электролиз) может использоваться для облегчения удаления волос. Для молодых женщин с СПКЯ, лечение с пероральных контрацептивов является наиболее частой терапии, в то время как для женщин в постменопаузе с Ашара-Тьера синдром, заместительная гормональная терапия обычно рекомендуется. Антиандрогены используются также.