Острый Рассеянный Энцефаломиелит

В некоторых случаях вирусная инфекция предшествует развитию симптомов двух дней до четырех недель. Реже, заболевание может следовать вакцинации. Однако, в предыдущем случае не всегда определены, а в некоторых случаях возникает спонтанно. Как правило, АДЕМ является расстройство монофазные, который представляет собой заболевание, которое имеет одно вхождение или одна фаза в конкретной личности. Однако рецидивирующий или многостадийное форм АДЕМ были описаны в медицинской литературе, а также, но являются спорными.

Прогрессирование и тяжесть АДЕМ варьируется от одного человека к другому. Некоторые люди могут иметь легкое, ограниченных форм заболевания; другие могут развиться более серьезные симптомы и, в самых тяжелых случаях, угрожающим жизни осложнениям, таким как дыхательная недостаточность может произойти.

Начальные симптомы обычно развиваются быстро и могут включать в себя различных симптомов, общих для многих различных заболеваний (неспецифические симптомы), включая лихорадку, головную боль, раздражительность, усталость, вялость, общее ощущение плохого самочувствия (недомогание), непреднамеренные потери веса и абдоминальных жалоб, в том числе тошнота и рвота. В некоторых случаях эти симптомы могут последовать изменения психического состояния, такие как спутанность сознания, ступор, бред и, возможно, кома.

Дополнительные неврологические симптомы могут развиваться в некоторых случаях. Конкретные симптомы варьируются от одного человека к другому на основе точных мест повреждений в центральной нервной системе. Важно отметить, что затрагиваемые лица не могут иметь все симптомы, которые обсуждаются ниже. Пострадавшие лица должны поговорить со своим врачом и медицинской команды о своем конкретном случае, сопутствующих симптомов и общий прогноз.

Неврологические симптомы, которые могут развиваться в АДЕМ включают в себя в том числе неспособность координации произвольных движений (атаксия), паралич одной стороны тела (гемиплегия), судороги, невнятная речь, черепных нервов паралич (ДЦП), онемение на одной стороне тела (hemiparesthesia). Воспаление зрительного нерва (неврит) может развиться и может привести к потере зрения. Заболевания, влияющие на нервы за пределами центральной нервной системы (периферической нервной системы) сообщалось в взрослых с АДЕМА, но, кажется, редкое явление у детей. Периферической нервной системы может вызвать слабость, боль, онемение или жжение или ощущение покалывания в конечностях. В некоторых случаях, дополнительные симптомы могут развиться в том числе и непроизвольных движений, амнезия, изменения личности и депрессию.

Симптомы АДЕМ может также зависеть от возраста начала. Судороги встречается у детей и взрослых. Продолжительный жар и головные боли чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Сензорные дефициты в основном влияет на взрослых.

Точную причину АДЕМ не известно. Однако, большинство клинических врачей-исследователей согласны с тем, что расстройство является, скорее всего, следствием ненормальной реакции иммунной системы на инфекцию или другой триггер. Многие исследователи предполагают, что АДЕМ может представлять собой патологические иммунные реакции, направленные против собственных тканей организма (аутоиммунные расстройства). При аутоиммунных нарушениях, естественные защитные силы организма (например, антитела, лимфоциты) против веществ, которые воспринимаются как иностранные (антигенов) ненадо начинают атаковать здоровые ткани, по неизвестным причинам.

АДЕМ часто развивается после инфекции верхних дыхательных путей, обычно вирусной причины. Конкретные агенты, которые были выявлены в результате АДЕМ гриппа, Кори, паротита, краснухи, ветряной оспы-зостер, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловируса и вируса простого герпеса. Некоторых бактериальных агентов может также вызвать АДЕМ.

Реже, АДЕМ может развиться после вакцинации. Некоторые антирабических прививок были связаны с развитием заболевания. Другие прививки, которые, как полагают, потенциально привести к развитию АДЕМ включают прививки против оспы и некоторых старых прививки от Кори. В редких случаях прививки против коклюша (коклюш) и гриппа были связаны с АДЕМ. В крайне редких случаях, АДЕМ произошла после трансплантации органов. Риск развития adem является крайне низким и не должно препятствовать проведению плановой вакцинации в соответствии с рекомендациями.

Различные факторы, в дополнение к иммунологической могут сыграть роль в развитии АДЕМ потенциально включая генетические и экологические. Больше исследований необходимо, чтобы определить точные причины и механизмы, которые в конечном итоге привести к АДЕМ.

АДЕМ может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у детей, чем у взрослых. Влияют на мужчин и женщин в равном количестве, хотя небольшой перевес мужчина был замечен в пару педиатрических исследований. У детей, значит, на презентации между 5-8 лет. Точное число случаев АДЕМ в общей популяции неизвестна. Одно исследование, проведенное в Сан-Диего, штат Калифорния, по оценкам, заболеваемость АДЕМ людьми в возрасте до 20 лет на .4 на 100 000. АДЕМ кажется пиком в зимние и весенние месяцы в исследованиях, проведенных в США.

Симптомы следующих расстройств могут быть похожими на те АДЕМА. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Рассеянный склероз-это хроническое neuroimmunologic (участие нервной системы и иммунной системы) расстройства центральной нервной системы, включая мозг, спинного мозга и зрительных нервов. С помощью механизма, не понятно, защитные жирные, изолируя вещество, называемое миелина, который покрывает нервные разрушается. Воспалительные атаки, которые производят характерные рубцы (бляшки или бляшки) миелиновой оболочки происходит случайным образом, и различаются по интенсивности, и находятся на нескольких сайтах. Течение болезни может заранее, рецидив, переводить, или стабилизировать. Хаотичности расположения бляшек или патчи влияет на способность нерва передавать информацию (синапсах) и обусловливает широкий спектр неврологических симптомов, которые могут варьироваться от человека к человеку. Некоторые исследователи считают, что рассеянный склероз и АДЕМ являются частью континуума болезни. (Для получения дополнительной информации на этот беспредел, выбрать “рассеянный склероз” в качестве условия поиска в базе редкая болезнь.)

Оптикомиелит также известный как болезнь Девич (ДД), представляет собой хроническое заболевание нервной ткани, характеризующееся воспалением зрительного нерва (неврит зрительного нерва) и воспаление спинного мозга (миелит). Существует две формы этой болезни. В классических, но менее распространенный тип, существует ряд нападений в течение короткого периода времени (дней или недель), однако, после первоначального всплеска, редко бывают повторные случаи. Вторая форма является более распространенной и характеризуется повторными атаками, разделенных периодами ремиссии. В этой форме, интервал между приступами может быть недель, месяцев или лет. Neuromyelitis оптика может привести к боли и потере зрения в глазах и слабость, онемение, а иногда параличи рук и ног. Журнала optica Neuromyelitis считается аутоиммунным заболеванием. (Для получения дополнительной информации на этот беспредел, выбрать “neuromeylitis оптика” в качестве условия поиска в базе редкая болезнь.)

Поперечный миелит-это неврологическое заболевание позвоночника, вызванное воспалением в спинном мозге. Это иногда ассоциируется с термином миелопатия, которая относится к любому расстройства спинного мозга. Однако, поперечный миелит-это более конкретный термин для воспаления (миелит) по ширине спинного мозга (поперечный), что приводит к изменениям функции ниже этого уровня, а функция остается нормальной выше. Симптомы, связанные с движением и сенсорных функций. Это расстройство возникает как у взрослых, так и детей, и, как правило, начинается с довольно быстрым развитием симптомов в течение нескольких часов, дней или недель. Симптомы могут включать боль в пояснице, слабость в ногах и руках, сенсорные нарушения, спазмы, ведущие к постепенному параличу и дисфункция кишечника и мочевого пузыря. В большинстве случаев, это расстройство, которое возникает в единичных случаях, хотя небольшое число людей может возникнуть рецидив. Начальная наступлении может последовать в течение нескольких недель или месяцев, период восстановления, хотя это происходит не во всех случаях. Существует значительная вариабельность в степени восстановления. Поперечный миелит может возникнуть после вирусной или бактериальной инфекции, особенно связанные с сыпью, травмы спинного мозга или иммунной реакции. (Для получения дополнительной информации на этот беспредел, выбрать “поперечный миелит” в качестве условия поиска в базе редкая болезнь.)

Острый геморрагический одноклеточный паразит (АГЛ) считается острой, сверхострой форме АДЕМА. Этот вариант связан с быстрое повышение температуры, головная боль, рвота, ригидность затылочных мышц, судороги и различные неврологические признаки, как правило, после вирусной инфекции или вакцинации. АГЛ это часто связано с быстрым ухудшением и угрожающие жизни осложнения, такие как скопление жидкости в головном мозге (отек мозга), как только через неделю после начала. Несмотря на суровое, бурное течение, были сообщения в медицинской литературе благоприятных неврологических исходов у пациентов, быстро и агрессивно.

Разнообразные дополнительные нарушения могут быть признаки и симптомы, аналогичные тем, которые содержатся в АДЕМ. Таких расстройств, включая другие воспалительные, демиелинизирующие болезни центральной нервной системы (помимо рассеянного склероза и neuromyelitis оптика), включая Бехчета болезнь и невросаркоидоз; сосудистые заболевания центральной нервной системы, такие как promthrombotic условия, антифосфолипидные антитела синдром, серповидно-клеточная анемия, синдром Сушац и CADASIL; некоторых злокачественных опухолей, таких как лимфома центральной нервной системы или мультиформной глиобластомы; и разнообразные токсичные, пищевые и метаболические расстройства, включая дефицит витамина В12, дефицит фолиевой кислоты, отравление ртутью, Marchiafava-Биньями болезнь, органические acidurias, и наследственное генетическое заболевание. (Для получения дополнительной информации на эти нарушения, выбрать конкретное название расстройства, как условие поиска в базе редкая болезнь.)

Диагноз АДЕМ производится на основании выявления характерных симптомов, подробную историю пациента, тщательного клинического обследования и специальных тестов, включая методы визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображения поперечного сечения отдельных органов и тканей организма и могут продемонстрировать характерные повреждения мозга у лиц с АДЕМ. Дополнительные тесты, чтобы исключить другие условия могут быть выполнены. Такие тесты могут включать инфекционные, иммунологические и метаболические тесты.

Лечение

Стандартная терапия для АДЕМ был создан. Большинство методов лечения которые применяются для лечения АДЕМ иметь некоторый эффект подавления активности иммунной системы (иммуносупрессивная терапия). Такие методы лечения включают кортикостероиды, иммуноглобулин (Ввиг) терапия, или плазмаферез.

Высокие дозы кортикостероидов схемы обычно используются для лечения лиц с АДЕМ и как правило считаются основой лечения. Кортикостероиды привели к улучшению симптомов во многих случаях. Кортикостероиды являются наиболее широко распространенным видом терапии для лиц с АДЕМ. Methylprednisone является специфическим кортикостероид, который обычно используется для АДЕМА. Однако, существует большой разброс в конкретные формы, порядок введения, дозировки и схемы тейпирование в лечении пострадавших с кортикостероидами. Кроме того, высокое схем доза кортикостероидов может быть связано со значительными побочные эффекты в некоторых людей.