Острая Эозинофильная Пневмония

АЭП характерно внезапное, быстрое появление симптомов обычно в течение 1-7 дней. Однако, в некоторых случаях, симптомы могут менее стремительно развиваются в течение одного месяца. АЭП часто развивается у молодых, в остальном здоровых людей. Связанные симптомы неспецифичны и включают лихорадку, кашель, затрудненное дыхание (диспноэ) и боли в груди. Менее распространенные симптомы включают усталость, мышечные боли (миалгия), боли в суставах и дискомфорт в животе или боль.

АЭП может быстро прогрессировать до острой дыхательной недостаточности. Острая дыхательная недостаточность возникает, когда уровень кислорода в крови резко снижается (гипоксемия), что потенциально может привести к угрожающей жизни, связанных с дыханием. Это может произойти в течение нескольких дней или даже в течение нескольких часов у лиц с АЭП. Примерно две трети лиц может потребовать механической вентиляции.

АЭП-это чрезвычайно редкое заболевание и можно перепутать с инфекционной пневмонией, особенно при отсутствии дифференциального подсчета клеток в бронхоальвеолярной лаважной. Как АЭП становится все более известной и более пострадавших лиц, будут выявлены, исследователи должны быть в состоянии получить лучшее понимание клинического расстройства. Например, некоторые исследователи считают, что существуют более легких случаях aep, но может пойти недиагностированными. Эти легкие случаи могут вызвать менее серьезные симптомы и осложнения.

Причиной ИАЭП неизвестна (идиопатическая). Исследователи считают, что АЭП развивается из-за неопознанного, неспецифическим пусковым агентом, который заставляет организм вырабатывать эозинофилы. Точную причину перепроизводство и накопление эозинофилов неизвестно.

Ряд экологических факторов, в том числе производственных факторов, как было показано, чтобы вызвать АЭП, включая воздействие пыли и дыма. Маловероятно, что один экологический фактор приводит к АЭП. Скорее всего, несколько факторов, необходимых для развития заболевания, с Ассоциацией условие срабатывания в предрасположенного индивида. Пусковым фактором в АЭП могут отличаться от одного человека к другому.

Во многих случаях курение сигарет, как полагают, играют ключевую роль в развитии расстройств, особенно у людей, которые только начали курить в течение последних трех месяцев до начала заболевания, возобновили курение после временного прекращения, или в последнее время увеличилось количество выкуриваемых сигарет в день. Несколько отчетов в медицинской литературе показали связь между курением и “идиопатический” АЭП в подгруппе пострадавших людей. Точная роль, которую играет курение в развитии АЭП в таких случаях не до конца понял.

Производственных факторов, которые были показаны, чтобы вызвать АЭП многочисленны и разнообразны. Эти случаи говорят о том, что дыхание в какой-либо Тип загрязнить или ингаляционных агентов, что вызывает повреждение легких может вызвать АЭП.

Дополнительные отчеты в медицинской литературе связывают некоторые случаи АЭП с использованием ряда препаратов. Случаи лекарственно-индуцированной были связаны с миноциклин, даптомицин, и velafaxine, антидепрессант, и др. (www.pneumotox.com) .

Некоторые исследователи считают, что цитокинов (специализированные белки, выделяемые из определенных клеток иммунной системы, которые либо стимулируют, либо угнетают функцию других клеток иммунной системы) могут играть определенную роль в развитии эозинофильных веществ. Интерлейкин-5 (ил-5) представляет собой цитокин, который, как известно, является регулятором развития и функции эозинофилов. Ил-5 также подавляет нормальный распад (апоптоза) эозинофилов, что приводит к их накоплению в легких и кровотоке.Больше исследований необходимо, чтобы определить точную роль и механизм агенты, которые вызывают АЭП в соответствующем контексте.

АЭП влияет на мужчин примерно в два раза чаще, чем женщины. Меньше чем в 200 случаях были зарегистрированы в медицинской литературе и точная распространенность неизвестна. АЭП может повлиять на людей любого возраста, но чаще всего возникает у людей в 20-40 лет.

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными с АЭП. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС) является одним из видов тяжелое, острое нарушение функции легких, затрагивающих все или большую часть обоих легких, которое возникает в результате болезни или травмы. Хотя его иногда называют-синдром взрослых респираторный дистресс, это может также повлиять на детей. Основные симптомы могут включать затрудненное дыхание (одышка), учащение дыхания (тахипноэ), избыточно глубокое и частое дыхание (гипервентиляция) и недостаточный уровень кислорода в циркулирующей крови (гипоксемия). ОРДС может развиться в сочетании с широким распространением инфекции в организме (сепсис) или в результате пневмонии, травма, шок, тяжелые ожоги, аспирация пищи в легких, несколько переливаний крови, и вдыхание ядовитых паров, между прочим. Обычно он развивается в течение 24 до 48 часов после болезни или травмы и неотложной медицинской помощи. Это может прогрессировать с развитием недостаточности других органов. (Для получения дополнительной информации на этот беспредел, выбрать “острая дыхательная недостаточность” в качестве условия поиска в базе редкая болезнь.)

Пневмония является инфекцией легких. Такие симптомы, как лихорадка, кашель, большое количество слизи (мокроты), жидкости в пространстве вокруг легких (плеврит) и/или озноб произойти. Боль в груди, головная боль, понос, боль в горле и лихорадка волдыри могут также развиваться. Одышка, затрудненное дыхание, снижение толерантности к физической нагрузке и ночная потливость характерны. Пневмония часто возникает у людей среднего возраста до пожилых людей с различных основных заболеваний. Однако, он может возникнуть у людей всех возрастов, и по статистике, чаще всего зимой и ранней весной. Пневмонии могут быть вызваны различными бактериями, вирусами и другими инфекционными агентами. АЭП могут быть ошибочно принята за инфекционный пневмония.

Диагноз АЭП основана на выявлении характерных симптомов, подробную историю пациента, тщательного клинического обследования и специальных тестов, особенно, бронхоальвеолярного лаважа (бал). Наличие других причин легочная эозинофилия, таких как паразитарные инфекции или воздействие некоторых лекарств должна быть систематически исследована.

Клинические испытания и анализ 
Экзамен, известный как бал, является ключевым в диагностике АЭП. Во время бол, узкую трубку (бронхоскоп гибкий) скользнул вниз по трахее в легкие и стерильный раствор через катетер промывание (lavaging) клеток. Эта жидкость собирается и затем трубка удаляется, позволяя клеткам, чтобы быть изучены. Бал-жидкости у лиц с АЭП показывает аномально высокий уровень эозинофилов (более 25%). Фибро-бронхоскопия проводится под местной анестезией; она осуществляется через внутритрахеальные трубки у больных с механической вентиляцией.Артериальная газов крови свидетельствует о гипоксемии, часто тяжелое, что может отражать справа налево шунтирование в консолидированный легких.

Конкретных методов визуализации может быть использован, чтобы помочь подтвердить диагноз АЭП, включая рентген грудной клетки, однако отклонения не являются специфическими. Рентген грудной клетки у лиц с АЭП, как правило, показывают белыми линиями или туманных пятен (инфильтратов) в легких. КТ грудной клетки показывает альвеолярного двусторонних консолидации, связанные с двусторонним плевральным выпотом легкой и средней тяжести, междольковые и септальные утолщения, которые свидетельствуют о болезни.

Во время острой фазы, исследование функции легких, как правило, ограниченный шаблон.

Лечение
Лиц с АЭП ответить в течение нескольких дней высоких доз глюкокортикостероидов, которые обычно назначаются в течение двух недель. Кортикостероидная терапия начинается только после того, как инфекционное причиной легочная эозинофилия была исключена. В медицинской литературе, дозу и продолжительность кортикостероидной терапии значительно различались, с последних серий предполагая, что двухнедельное лечение является достаточным. Нет стандартной дозе для кортикостероидной терапии у лиц с АЭП.Лиц сообщили в медицинской литературе, изначально получавших внутривенно кортикостероиды, следовать устным опосля введения. В некоторых случаях, АЭП улучшается без какого-либо лечения (спонтанная ремиссия). Нет рецидива после стероидной терапии прекращается. Долгосрочный прогноз отличный.

Поскольку заболевание часто быстро прогрессирует, многие люди требуют госпитализации в отделение интенсивной терапии для получения респираторной поддержки. Респираторная поддержка может состоять из любой инвазивной или неинвазивной ИВЛ. Инвазивная вентиляция обеспечивает респираторную поддержку через внутритрахеальные трубки. Неинвазивная вентиляция дыхательной поддержки с помощью искусственной вентиляции легких и носовой или лицевой маски может быть достаточно, чтобы поддерживать вентиляцию, пока наблюдается быстрое улучшение с кортикостероидами, и отъем станет возможным (обычно в течение менее чем за одну неделю).