Болезнь стилла-шоффара

Симптомы, прогрессирования и тяжести заболевания взрослые по-прежнему являются сильно варьируется от одного человека к другому. Некоторые люди могут развить только один случайный эпизод, который реагирует на лечение и решает в течение одного года. В некоторых случаях, новый эпизод не возникает или не возникает пока много лет спустя. Других лиц может развиться хроническое заболевание, при котором эпизоды приходят и уходят, часто лет и без симптомов между эпизодами. Другие люди могут испытывать частые приступы, которые происходят каждые несколько недель или месяцев. Лиц с хроническими onset взрослого еще болезнь может иметь форму, преимущественно характеризующаяся лихорадкой или форма преимущественно характеризуется болезни суставов (хронические артриты). Хронический взрослых больных ишемической болезнью стилла могут привести к долговременным, суровой и инвалидизирующих осложнений.

Большинство людей с заболевания взрослые по-прежнему разрабатывают некое сочетание симптомов, обычно связанных с системным воспалительным заболеванием. Такие симптомы включают в себя сильный жар больше, чем 102.2 ° F (от 39 градусов), боли в суставах (артралгии) и воспаления (артрита), боли в мышцах (миалгия) и кожная сыпь.

В некоторых случаях лихорадок являются повседневным явлением, и обычно пик или Спайк в конце дня или ранним вечером. В редких случаях у некоторых лиц возникают две пики лихорадки в один день. Сыпь розовая или цвета лосося, и, как правило, развивается во время эпизода лихорадки. Грудь и бедра чаще всего подвержены сыпи. Руки, ноги и лицо не менее часто страдает. Сыпь может или не может быть зуд и, как правило, быстро исчезают (затухающими).

Пораженные суставы могут отекать, жесткой и воспаленной и может сохраняться в течение нескольких недель. Колени, запястья и лодыжки наиболее часто поражаются. Мышечные и суставные боли могут быть интенсивными и часто хуже во время эпизода лихорадки. Если onset взрослого до сих пор болезнь не лечить, хроническое воспаление суставов может привести к ухудшению и разрушению пораженных суставов.

Дополнительные результаты может произойти в некоторых случаях, включая боль в горле, увеличение селезенки (спленомегалия), увеличение печени (гепатомегалия), увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).

В некоторых случаях тонкий, мешок-как мембрана, которая окружает сердце (перикард) или сердечной мышцы (миокарда), может воспалиться (перикардите или миокардите). Мембраны, выстилающей грудную полость также может воспалиться и может привести к жидкости накапливаться в легких (плевральный выпот). Сердца и легких, может вызвать трудности с дыханием и боль в груди, но в большинстве случаев это, как правило, не достаточно серьезным, чтобы быть очевидны и часто обнаруживается только при осмотре врачом.

Причиной заболевания взрослых до сих пор неизвестна (идиопатическая). Исследователи считают ненормальным или преувеличенный ответ на инфекцию или токсические вещества могут вызвать расстройство.

Некоторые исследователи считают, что взрослый началом болезнь стилла-шоффара является синдром аутовоспалительные. Авто-воспалительные синдромы-это группа заболеваний, характеризующаяся повторяющимися эпизодами воспаления из-за нарушения иммунной системы. Они не такие как аутоиммунные расстройства, при котором адаптивная неполадками иммунной системы и ошибочно атакует здоровые ткани.

Исследователи также считают, что цитокинов (специализированные белки, выделяемые из определенных клеток иммунной системы, которые либо стимулируют, либо угнетают функцию других клеток иммунной системы) могут также играть роль в развитии заболевания для взрослых стилла. Интерлейкин-1 (ил-1) цитокина, который, как известно, опосредуют клеточный ответ на воспаление может играть определенную роль в развитии внезапной болезни стилла. Анормальные клинические находки с участием интерлейкина-1 были обнаружены у некоторых пациентов с начала заболевания взрослый еще и терапия с препаратом для блокирования активности интерлейкина-1 изучается (см. исследовательский характер ниже). Дополнительные цитокинов, включая интерлейкин-6 (ил-6) и фактора некроза опухоли-Альфа (ФНО-Альфа), также полагают, играют роль в развитии взрослой началом болезнь стилла-шоффара.

Onset взрослого все же болезнь поражает мужчин и женщин в равном количестве. Некоторые отчеты утверждают, что расстройство поражает женщин чуть чаще, чем мужчины. Это в первую очередь затрагивает молодых людей в возрасте от 16-35. Распространенность заболевания взрослые по-прежнему неизвестна. Из-за сильно меняющейся симптомы и редкое заболевание, оно часто не диагностируется или неправильно, что делает его трудно определить ее истинную частоту в общей популяции.

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на те заболевания взрослых стилла. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Авто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройство, характеризующееся повторяющимися эпизодами воспаления из-за нарушения иммунной системы. Симптомы синдромы часто включают в себя периодическую лихорадку, сыпь, боль в животе, боль в суставах, боль в костях и другие характерные результаты связанные с хроническим воспалением. Эти расстройства включают в cryoprin-ассоциированных периодических синдромов (семейная холодовая авто-воспалительный синдром, СИНКА, и Макла-Уэллса синдром), синдром hyperimmunoglobulin д (делятся), семейная средиземноморская лихорадка (ФМФ), ловушки, синдром Шницлера и мевалонат киназы дефицит. (Для получения дополнительной информации на этот беспредел, выбрать конкретное название расстройства, как ваш термин поиска в базе редкая болезнь.)

Аутоиммунные расстройства-это группа расстройств, при которых патологические изменения, затрагивающие адаптивная иммунная система, которая состоит из клеток и белков (антител), которые должны защищать организм от инфекции. Эти антитела ошибочно атакуют здоровые ткани и может называться аутоантител. Симптомы, общие для многих аутоиммунных заболеваний включают повторяющиеся эпизоды лихорадки, сыпи, боли в животе, суставах и других симптомов, связанных с хроническим воспалением. Аутоиммунные расстройства, которые могут напоминать взрослом возрасте болезнь стилла-системная красная волчанка, дерматомиозит, а также ревматоидный артрит. (Для получения дополнительной информации на этот беспредел, выбрать конкретное название расстройства, как ваш термин поиска в базе редкая болезнь.)

Широкий спектр дополнительных расстройств могут напоминать взрослую стадию болезни стилла, включая синдром Рейтера, воспалительные заболевания кишечника, сладкий синдроме, некоторых видов рака, таких как лимфома и лейкоз и некоторые инфекции, такие как туберкулез, мононуклеоз и токсоплазмоз. (Для получения дополнительной информации на эти нарушения, выбрать конкретное название расстройства, как условие поиска в базе редкая болезнь.)

Диагноз заболевания взрослые по-прежнему сложно, потому что нет никаких определенных тестов или отличительный лабораторных (гистологического) выводы, которые четко дифференцировать заболевание от подобных расстройств. Диагноз заболевания взрослые по-прежнему, как правило, сделаны на основе тщательного клинического обследования, подробную историю пациента, выявление характерных выводов, и исключая другие возможные расстройства (диагноз исключения). Различные тесты могут быть выполнены, чтобы помочь в диагностике, включая анализы крови и рентгеновские исследования, которые показывают изменения в костях и суставах или увеличение селезенки или печени. Эхокардиограмму, который использует звуковые волны для создания изображения сердца, могут выявить воспаление перикарда или миокарда.

Анализы крови могут выявить характерные изменения на уровне клеток крови, обычно связанные с болезни взрослых стилла. Трогнутые индивидуалы часто имеют повышенные уровни лейкоцитов и/или тромбоцитов или низкий уровень красных кровяных клеток. Общий анализ крови для лиц с подозрением на воспалительное заболевание является СОЭ. СОЭ измеряет, сколько времени это займет красные кровяные тельца (эритроциты) оседать в пробирке в течение определенного периода. Многим людям с заболевания взрослые по-прежнему имеют повышенный СОЭ, что свидетельствует о воспалении. Еще один анализ крови широко используется ферритина в сыворотке крови, что часто непропорционально повышены в АОП.

Лечение

Множество различных методов лечения были испробованы для людей с заболевания взрослых стилла. Ни на одно обращение неоднократно доказали свою эффективность во всех случаях. Различные препараты по отдельности или в комбинации могут быть использованы для лечения пострадавших людей.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) часто используется для лечения симптомов воспаления. Лихорадка, боль в суставах и боль в костях реагируют на лечение этими препаратами. Другие обезболивающие препараты (анальгетики), такие как ацетаминофен и парацетамол также может быть использован. Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, могут быть использованы для лечения системных симптомов. Пострадавшие лица могут получать первоначально высокой дозы кортикостероидов, с дозировка постепенно уменьшается с течением времени. Длительное применение кортикостероидов связаны с различными побочными эффектами и исследователи изучают препараты, которые могут заменить кортикостероиды или допускает более низкие дозы кортикостероидов (см. раздел исследовательской процедуры ниже).

Один препарат обычно применяется в сочетании с глюкокортикостероидами для лечения лиц с начала заболевания взрослый по-прежнему является иммуносупрессивного препарата метотрексата. Метотрексат используется для лечения артрита и других ревматических заболеваний. При использовании для людей с заболевания взрослых стилла, Метотрексат может быть известен как “стероид-спаринг агент”, поскольку он позволяет более низкие дозы кортикостероидов, которые будут использоваться, тем самым снижая риск побочных эффектов.

Дополнительное лечение является симптоматическим и поддерживающим.