Болезни Верхнего Мотонейрона

Автор: Рерайтер. Категория: Жизнь.

Наверное, вы еще помните, вызов ведро льда, которые пошли вирусные в социальных медиа по всему миру в июле 2014 года. Многие знаменитости, как и обычные люди, обливался ледяной водой, чтобы показать свою поддержку. Это увлечение было возбуждено исполнителя Pete Frates, Бостонский колледж бейсболист, который страдает от бокового амиотрофического склероза (бас)-одно из заболеваний верхних двигательных нейронов. Идея ведро льда Challenge-повысить осведомленность о СЛА и содействовать проведению научных исследований пожертвования на заболевания двигательных нейро.

Что Такое Болезнь Двигательного Нейрона?

Группа неврологических состояний называют болезни двигательного нейрона (БДН) может повлиять на взрослых и детей. При этих заболеваниях, повреждения двигательных нейронов, специализированных клеток, которые опосредуют добровольного мышечной деятельности, в том числе и дышать, ходить и писать. Существует четыре типа БДН. Первые три условия имеют очень похожие симптомы, но прогресс на разных уровнях:

АЛС приходится около 60-70% случаев БДН, и является наиболее распространенным типом.
Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) составляет около 20% случаев БДН.
10% МНД дела вследствие прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА).
Четвертый Тип, первичный боковой склероз (PLS, не), очень редко, и в отличие от других типов МНД, это не смертельно. Однако, в очень необычных случаях, пожалуйста, прогрессирует с als.

Болезни верхнего мотонейрона и заболевания нижних двигательных нейронов

Мы начинаем движение через идеи, сформулированные в мозг. Этот “мотор” план доводится до сведения двигательных нейронов моторной коры головного мозга – нейроны, известные как корковые и верхних двигательных нейронов (Умнс).

Нижние моторные нейроны (Нмн) очень крупные нервные клетки, где клетка тела находится в спинном мозгу, а аксон выходит из спинного мозга соединяются с мышцами влияет на движение.

В верхних двигательных нейронов (УМН) заболевания, пациенты часто испытывают сопротивление движению и жесткости (мышечная спастичность), над-реактивный рефлексы, и рефлексом Бабинского, рефлекс с указанием конкретного повреждения нервных путей от головного и спинного мозга. Если это Нмн, которые были повреждены, пациенты, как правило, наблюдаются мышечная слабость (атрофия), слабость и подергивания (фасцикуляции). Эти симптомы могут произойти в любой группе мышц, включая ноги, руки и туловище.

В очень редких случаях, пациент может иметь заболевание УМН без дисфункции НМН.

Факторы риска и симптомы заболевания двигательных нейронов

Факторы Риска

МНД довольно редко, только с новых двух случаях за 100 000 человек каждый год. Распространенность составляет около 5-7 человек на 100 000 человек. Большинство врачей общей практики будет видеть одного или двух пациентов с БДН за свою карьеру. Основными факторами риска являются возраст, мужской пол и генетическая предрасположенность.

Примерно в 5-10% случаев БДН связано с генетикой.
МНД является наиболее часто видели в течение 50-х, хотя он может развиться в любом возрасте. В семейных случаях, основной возраст начала заболевания 43-52 лет, в то время как при спорадических случаях, это около 58-63 лет.
Мужчины вдвое чаще страдают женщины.

Симптомы

Начальном этапе:

Неуклюжесть
Усталость
Мышечной боли
Корчи
Ослабление хватки, так что собирание или объекты могут стать трудно
Подергивание
Невнятная или трудно понять речь
Слабость конечностей

Предварительный этап:

Слабость в мышцах, особенно конечностей, где движение становится все сложнее и сложнее
Мышцы конечностей начинают сокращаться и некоторые развиваются спастичность, где они становятся жесткими
Боль в мышцах и суставах
Приступы боли или спазмы в мышцах ухудшаются
Пациент имеет проблемы с глотанием (дисфагия), которые становятся все хуже. Это делает его более трудным, чтобы поесть и пить.
Когда пациент имеет проблемы, контролирующие производство слюны, они начинают забавно
Чрезмерная зевота – это может привести к боли челюсти
Есть темы, говорить и общаться, а рот и мышцы горла ослабевают
Пациент испытывает изменения своего эмоционального состояния и личности. Они могут иметь периоды неудержимого смеха или плача.
Пациенты могут испытывать когнитивные изменения, например проблемы с изучением новых вещей или забывают факты. Они также могут иметь проблемы с концентрацией и язык. Небольшое количество МНД пациентов развивается деменция. Эти вопросы трудно отличить от нормального старения у пожилых пациентов.
Непрерывное ослабление легочных мышц приводит к нарушению дыхания и частая одышка, даже в состоянии покоя. Одышка при положении лежа может повлиять на сон, и пациенты могут в конечном счете необходимость механизации и дополнительный кислород, чтобы помочь с дыханием.

Конец этапа:

Проблемы с дыханием хуже и кислородной маски будет недостаточно.
В итоге пациент будет полностью парализована.
Пациент становится все более и более усталый, в конце концов, впав в глубокий сон и мирно уходит.

Варианты лечения, чтобы замедлить прогрессирование

1. Лечения чтобы замедлить Верхний нейрон прогрессирование двигательных заболеваний

Рилузол-единственный препарат специально разработан для лечения БДН. Ученые считают, он работает за счет уменьшения количества глутамата в организме, что уменьшает прогрессирование заболевания.

Для мышечные судороги и тугоподвижность: МНО у пациентов, страдающих мышц спазмы и жесткость можно лечить с помощью физиотерапии и лекарств. Применяемые препараты относятся фенитоин, карбамазепин, миорелаксанты, ботулотоксина (БТА), и интратекальной баклофен терапии, назначают через имплантированный насос.
За слюни: слюни симптомы в МНД пациентов можно контролировать с помощью укачивания препарат гиосцина гидробромид, или гликопирролат инъекции. Если они не улучшить симптомы пациента, атропин, который тормозит слюноотделение, могут быть использованы в устной или внутривенно.
Для эмоциональной лабильностью: Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (Сиозс) антидепрессанты, которые могут поддержку больных als с приступами неконтролируемого плача или смеха (эмоциональная лабильность), и помочь стабилизировать свои эмоции.
Для речи задачи: сертифицированный речи и языка терапевт может помочь пациентам с БДН речи и коммуникативных затруднений. Как разговор становится все более сложно по мере того как заболевание прогрессирует, пациент может требовать общения со СПИДом.
Для дисфагии (затруднения глотания): многие МНО пациенты имеют проблемы с едой и питьем, особенно на поздних стадиях заболевания. Чтобы избежать полостной операции, операции, известной как чрескожная эндоскопическая гастростомия может быть выполнена, который позволяет пище в желудок через зонд.

2. Пересадка стволовых клеток для лечения бас

Ученые из Гарварда считают, что новые методы лечения АЛС могут быть разработаны, используя новейшие механизмы в нейральные стволовые клетки. Перспективных исследований выяснилось из 11 отдельных экспериментах на животных.

3. Конец жизни уход

К сожалению, заболевания верхних двигательных нейронов является смертельной и неизлечимой болезнью, поэтому больные и их опекуны могут захотеть обсудить терминальной стадии заболевания с их командой здравоохранения, когда они будут готовы. Вопросы часто ставились следующие:

Потребность в хосписной помощи на поздних стадиях заболевания, чтобы обеспечить передышку
Составление предварительных распоряжений – врачи могут консультировать пациентов и их семьи на имеющиеся варианты и как лучше выполнять пожелания пациента

Известные люди с als

Лу Гериг

Лу Гериг (1903-1941) - американский бейсболист, который многие крупные рекорды лиги в 1920-х и 1930-х, включая самых "Большого шлема" Хоум - 23. Хотя он был известен своей долговечностью, он заметил, что его выступление начнется с погружения в 1938 году, и после тщательного медицинского обследования ему был поставлен диагноз als на его 36- й день рождения. В als, нервная система постепенно отключается, и пациент будет парализован, и в течение трех лет, Гериг умер.

Профессор Стивен Хокинг

Стивен Хокинг родился в 1942 году в Англии. Он, пожалуй, один из самых известных физиков нашего времени, демонстрируют, что Общая теория относительности Эйнштейна предполагает, что начал пространство и время с большого взрыва и заканчивая черными дырами. Хокинг философские о том, АЛС, сказав, что он пытается жить нормальной жизнью, и что его состояние не помешало ему добиться многого.

Мао Цзедун

Мао Цзэдун был политический и военный деятель Коммунистической партии Китая (КПК), который победил Гоминьдан (kmt) в Гражданской войне в Китае, чтобы стать скандальный лидер Китайской Народной Республики (КНР) в 1949 году. Этот страдалец верхнего мотонейрона болезнь является одной из самых важных исторических фигур 20- говека. В последние годы жизни Мао страдал от АЛС, и его здоровье заметно снизился за несколько месяцев до своей смерти в 1976 году.

Дэвид Нивен

Дэвид Нивен (1910-1983) - английский оскароносный актер, известный по таким фильмам, как Вокруг света в восемьдесят дней (1956), отдельными столиками (1958) и "розовая Пантера" (1963). Он также известен для таких наград Академии в Боб-Хоуп и Джек Леммон, выступающая во Второй Мировой войне, и роман с Сэмюэл Голдвин. Нивен умер в возрасте 73 от болезни двигательного нейрона в Швейцарии.